Cure MSA

Country specific patient information

Kaj je multipla sistemska atrofija?

Multipla sistemska atrofija (MSA) je redka progresivna nevrolo?ka bolezen, ki je posledica izgube nevronov v določenih delih mo?ganov. Odra?a se predvsem z motnjami delovanja avtonomnega ?ivčevja in motoričnega sistema. Glede na to, kateri deli mo?ganov so najbolj prizadeti, ločimo več podtipov MSA.

Pri sporadični olivo-ponto-cerebelarni atrofiji (sOPCA) se primarno pojavijo motnje ravnote?ja, kordinacije in govora. Za striato-nigralno degeneracijo (SND) so v začetku značilni znaki parkinsonizma: bradikinezija (pomeni upočasnjene gibe), rigidnost (pomeni otrdelost mi?ic) in tremor (tresenje). Shy-Drager-jev sindrom se ka?e z motnjami v uravnavanju krvnega tlaka, te?avami z uriniranjem in (pri mo?kih pacientih) z motnjami spolnih funkcij. Vse to prevladuje v začetku poteka bolezni.

Ker je obilica strokovnih izrazov v preteklosti povzročala zmedo ne le pri pacientih, pač pa tudi med zdravniki, se danes raje poslu?ujemo naslednjih kratic: MSA-tip P (namesto SND), če v klinični sliki prevladujejo znaki parkinsonizma, in MSA-tip C (sOPCA), če prevladujejo znaki okvare malih mo?ganov (cerebelarni znaki). Termin Shy-Drager-jev sindrom naj se ne bi uporabljal, saj avtonomna/urinarna disfunkcija prizadene praktično vsakega pacienta.

MSA se enako pogosto pojavlja pri mo?kih in ?enskah. Simptomi se v povprečju pojavijo v 6. dekadi. Prevalenca je 3 do 4,4/100 000 / pribli?no 4/100 000. Večina pacientov z diagnozo MSA nima dobre prognoze. Povprečno pre?ivetje po nastopu bolezni je 9 let.

Razlog propada celic pri MSA ostaja neznan, vendar vpliv dednih dejavnikov ni dokazan. Prav tako bolezen ni nalezljiva.