Was bedeutet Multisystematrophie?

Die Multisystematrophie ist eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch einen Untergang von Zellen in bestimmten Regionen des Gehirns verursacht wird und sich klinisch mit einer Vielzahl von Symptomen , die vor allem das autonome Nervensystem und die motorischen Funktionen betreffen, präsentiert. In Abhängigkeit von den am stärksten betroffenen Regionen, wurde eine Zahl von Krankheitsbildern beschrieben, wie die sporadische olivopontozerebellare Atrophie (sOPCA), die sich initial vor allem mit Störungen des Gleichgewichts und der Koordination, sowie mit Sprachstörungen manifestiert, die striatonigrale Degeneration (SND), bei der anfänglich Bradykinese ( = Verlangsamung von Bewegungen), Rigor ( = Steifheit) und Tremor vorherrschen, und das Shy-Drager Syndrom, bei dem die Betroffenen initial vor allem unter einer Störung der Blutdruckregulation, des Harnlassens und bei männlichen Patienten unter Erektionsstörungen bzw. Impotenz leiden.
Da diese Vielzahl an Krankheitsbezeichnungen in der Vergangenheit oft für Verwirrung gesorgt hat unterscheidet man heutzutage eine MSA vom P-Typ, wenn die Parkinsonsymptome, ( Rigor , Bradykinese und Tremor) vorherrschen und eine MSA vom C-Typ, wenn die Kleinhirnsymptome (Gleichgewichtsstörungen, Gangunsicherheit, Koordinationsstörungen und Sprachstörungen) das klinische Bild dominieren und hat damit die Begriffe sOPCA und SND weitgehend ersetzt. Der Ausdruck Shy-Drager Syndrom sollte gänzlich vermieden werden, da beinahe jeder Patient unter Störungen des autonomen Nervensystems leidet. Die MSA betrifft sowohl Frauen als auch Männer mit einem durchschnittlichen Erkrankungsbeginn im 6. Lebensjahrzehnt und einer Häufigkeit von ungefähr 4/100000.
Die meisten Patienten, die an MSA erkrankt sind haben eine schlechte Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 9 Jahren nach Erkrankungsbeginn, allerdings wurde auch von Patienten mit einer Krankheitsdauer von bis zu 15-20 Jahren berichtet.

Die Ursache für den Zellverlust, der zu MSA führt, ist nach wie vor nicht bekannt, es gibt aber keinerlei Hinweise auf eine genetische oder infektiöse Ursache.