MSA ? Multiple System Atrophy

 

אטרופיה רב-מערכתית MSA) Multiple System Atrophy) הינה מחלה נדירה הנגרמת ע"י ניוון עצבי במספר אזורים במוח.  כתוצאה מהניוון ,מתפתחים סימפטומים במיוחד במערכת העצבים האוטונומית ובמע' התנועה.  בהתאם לאזורים המוחיים שנפגעים מחלקים את מחלת ה-MSA לצורה הצרבלרית (MSA-C) והצורה הפרקינסונית (MSA-P).  בצורה הצרבלרית (MSA-C) בולטים במיוחד סימני הפרעה בשיווי משקל, קשיי הליכה, חוסר קואורדינציה בידיים והפרעות בדיבור.  בצורה הפרקינסונית (MSA-P) המחלה מתבטאת יותר באיטיות ונוקשות בתנועה וכן רעד וקפיצות של הידיים. חלק מהחולים מבטאים את המחלה באופן ייחודי כפגיעה כמעט בלעדית במע' האוטונומית. במקרים אלו נפילת לחץ דם בעמידה (אורטוסטטיזם) הפרעות בשליטה בשתן, אין אונות והפרעות בפעולת המעיים מהווים את עיקר הבעיה, כבר משלבים מוקדמים של המחלה.

 

MSA מופיע באופן שווה בגברים ונשים כאשר באופן ממוצע הסימפטומים של המחלה מופיעים לראשונה בעשור ה6- לחיים (גילאים 50-60) והשכיחות כ4- חולים לכל 100,000 תושבים.  משך המחלה מאד משתנה מחולה לחולה ותלוי במידה רבה בטיב הטיפול וצורת ההתמודדות של החולה ומשפחתו עם המחלה.  הסיבה להתפתחות המחלה אינה ידועה אך עד כמה שידוע היום, אין השפעה גנטית והמחלה אינה מדבקת.

 

 

 

כיצד מאבחנים MSA?

 

בשלבים המוקדמים קיים קושי ניכר באבחון בטוח של המחלה בשל הדמיון בסימנים למחלת הפרקינסון.  עם התפתחות המחלה והופעת הסימנים המאפיינים את מחלת ה-MSA כמו הפרעות אוטונומיות מוקדמות, תגובה חלקית, קצרה ולא שלמה, לטיפול בדופא או לתרופות אחרות המקובלות במחלת הפרקינסון, וסימנים רנטגניים ייחודיים, הבטחון באבחנה הולך וגדל. למרות כל הידע שנרכש בשנים האחרונות, אבחון חד משמעי נעשה רק לאחר בדיקה קפדנית של המוח לאחר המוות.

 

 

סימפטומים שכיחים בחולי MSA

 

נוקשות שרירים

 

איטיות בתנועה

 

הפרעה בשיווי משקל וקשיי הליכה

 

נפילות חוזרות

 

קושי בהתאפקות או במתן שתן

 

אין-אונות, בגברים

 

נפילות לחץ דם בעמידה שביטוייו: טשטוש, סחרחורת, שחור בעיניים, עילפון, חולשת רגליים, וכאב-כבדות בראש.

 

הפרעות דיבור ? דיבור לא ברור ו"מרוח"

 

קשיי בליעה

 

הפרעות שינה

 

עצירות

 

אבדן הזעה

 

כפות ידיים ורגליים קרות, כחולות

 

v         בחולה אחד יש רק חלק קטן מרשימת הסימנים המפורטים לעיל.

 

 

טיפול

 

אין טיפול ספציפי וייחודי למחלת ה-MSA אך תרופות כדופא או תרופות אחרות המקובלות לטיפול במחלת פרקינסון יכולות להקל במידת מה את הסימפטומים. כמו כן, חשוב לטפל בכל בעיה באופן ייחודי.  לדוגמא: הפרעות במתן שתן צריכות להיות מטופלות תרופתית או אף ע"י קטטר, בעיות בתפקוד המיני מגיבות היטב לויאגרה ועצירות משתפרת עם דיאטה נכונה.

 

הפרעות שיווי משקל ונפילות או הפרעות בליעה עם שאיפות מזון לתוך דרכי הנשימה הינם הסיבוכים המסוכנים ביותר לחולי MSA ומחייבןת טיפול מונע ותשומת לב מיוחדת.  לשתי הפרעות אלו לא נמצאה עדיין תרופה יעילה אך שימוש במקל, הליכון, וכסא גלגלים או מזון מרוסק והדרכה של טיפול בבליעה יכולים להקטין ואף למנוע נפילות או שאיפות של מזון לריאות.

 

ייעוץ על ידי צוות רב-מקצועי הכולל נוירולוג מומחה להפרעות תנועה, אחות, עובדת סוציאלית, פיזיותרפיסט, מרפאה בדיבור עם התמחות בהפרעות בליעה, סקסולוג, מרפאה בעיסוק ומומחה לרפואת שינה יכולים להביא להקלה רבה בסימפטומים של המחלה ולשמירה על תפקוד טוב לאורך זמן רב.

 

 

מה יביא העתיד?

 

לאחרונה הוקמה אגודת רופאים ממספר מדינות באירופה ומארה"ב אשר שמו לעצמם כמטרה מרכזית לקדם את ההבנה והטיפול במחלת MSA.  מאמץ מרוכז וממוקד זה תוך גיוס משאבים ותמיכה ממוסדות מחקר, ממשלות והציבור עצמו מאפשרת לקוות שבעתיד הקרוב תמצא תרופה יעילה ובטוחה לשיפור ומניעת MSA.

 

 

מה בארץ?

 

לאחרונה הוקמה בארץ עמותת חולי MSA אשר הצטרפה כתת עמותה לעמותת הפרקינסון הישראלית.

 

 

כתובת לקבלת מידע ופרטים על הצטרפות לעמותת חולי MSA:

 

עמותת פרקינסון בישראל

 

ת.ד. 635 קרית ביאליק, 27100

 

טלפקס: 04-8716668

 

יו"ר העמותה: מר יצחק מחרז