Cure MSA

Country specific patient information

Hvad er Multipel System Atrofi (MSA)?

Multipel system Atrofi (MSA) er en sjælden fremadskridende neurologisk lidelse, som skyldes tab af celler i visse områder af hjernen. Celletabet medfører en række forskellige symptomer, især med forstyrrelse af det autonome (d.v.s. vegetative, ubevidste) nervesystem og det motoriske (d.v.s. det bevægelsesstyrende) system.
Afhængigt af hvilke hjerneområder, der har de største celletab, er der tidligere beskrevet undertyper af sygdommen med forskellige ældre benævnelser, som f.eks. 'sporadisk olivopontocerebellar atrofi (sOPCA)' , der primært er karakteriseret af forstyrrelser i balance, bevægelseskoordination og tale, 'striatonigral degeneration (SND)', ved hvilken patienten i begyndelsen udvikler parkinsonisme , d.v.s. langsomme bevægelser (bradykinesi), stivhed af musklerne (rigiditet) og rysten (tremor) og endelig 'Shy-Drager Syndrom' med forstyrrelser i blodtryksregulationen, vandladningen og (hos mænd) seksualfunktionerne med potenstab, dominerende allerede i det tidlige symptombillede. Da denne mængde forskellige navne for sygdommen ofte gav anledning til forvirring, ikke kun blot blandt patienter, men også blandt læger, har man vedtaget at forlade de ældre benævnelser (OPCA, SND og Shy-Drager).

Nu om dage bliver MSA-patienter karakteriseret som værende af:
MSA-P type, hvis parkinsonisme er dominerende i symptombilledet eller som
MSA-C type, hvis cerebellare- (d.v.s lillehjerne-) symptomer er dominerende.

MSA rammer både mænd og kvinder. Den gennemsnitlige begyndelsesalder for symptomer er 6. decennium (alderen 50-60 år). Sygdommens hyppighed i befolkningen (prævalensen) er omkring 4 pr. 100.000. Mange patienter med MSA har en dårlig prognose med en gennemsnitlig overlevelse på 9 år efter symptombegyndelse, men overlevelse op til 15-20 år er dog beskrevet i nogle tilfælde. Faktorer, der afgør sygdomsprogressionen ved MSA, må studeres ved prospektive studier af sygdommens naturhistorie.
Årsagerne til det celletab, som medfører MSA-sygdom, forbliver stadig ukendte, men der er ingen tegn på at sygdommen er arvelig eller smitsom.