Vad är multipel systematrofi?

Multipel systematrofi (MSA) är en sällsynt, progressivt förlöpande neurologisk sjukdom, som orsakas av cellbortfall i olika områden av hjärnan. Sjukdomen leder till flera olika symptom men drabbar framförallt motoriken och funktionen i det autonoma nervsystemet.

Beroende på vilka hjärnområden, som huvudsakligen drabbas, har undergrupper av sjukdomen beskrivits. Dessa innefattar sporadisk olivopontocerebellär atrofi (sOPCA) som framför allt karakteriseras av störningar i balans, koordination och tal, striatonigral degeneration (SND), där patienten initialt drabbas av parkinsonistiska symptom med bradykinesi (förlångsammade rörelser), rigiditet (stelhet) och skakningar, och Shy-Dragers syndrom med påtagliga störningar i blodtrycksregleringen, vattenkastningsbesvär och (hos män) impotens.

De olika namnen orsakar ofta förvirring både bland patienter och läkare och av denna anledning har beteckningarna SND och sOPCA ersatts med MSA-P om parkinsonistiska drag dominerar eller MSA-C om cerebellära (lillhjärns-) symptom överväger. Beteckningen Shy-Drager bör inte användas eftersom de flesta patienter också är drabbade av störningar i det autonoma nervsystemet.

MSA drabbar bägge könen och medelåldern vid insjuknande är 50-60 år. Prevalensen är uppskattningsvis 4/100 000 invånare. Prognosen är dålig för huvuddelen av personer diagnosticerade med MSA och medellivslängden är 9 år efter sjukdomsdebuten.

Orsaken till cellsskadan vid MSA är fortfarande okänd med det finns inga hållpunkter för att sjukdomen har en ärftlig orsak eller att den är smittsam.