Diagnostico

Debido a la variedad de formas con que la enfermedad puede manifestarse, a menudo resulta difícil diferenciarla de otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Parkinson, la paralisis supranuclear progresiva (PSP) o la degeneración corticobasal (CBD).
El diagnostico se establece en base a una historia clínica y un examen físico detallado y a la practica de algunas pruebas complementarias, en las que se incluyen estudios de imagen cerebral y de función autonómica. Sin embargo, por ahora, solo podemos llegar al diagnostico definitivo mediante el estudio cerebral efectuado post-mortem.