O que é a Atrofia Sistémica Múltipla ?

A Atrofia Multi-Sistémica (AMS) é uma doença neurológica progressiva, rara, causada por morte celular em algumas áreas do cérebro, que se manifesta por síntomas que afectam sobretudo o sistema nervoso autónomo e o sistema motor.
A doença não afecta de maneira uniforme as áreas cerebrais lesadas, e consoante as áreas mais envolvidas diversas entidades clínicas têm sido descritas: a atrofia olivopontocerebelosa esporádica (AOPCe), a degenerescência estriatonígrica (DEN); e o síndrome de Shy-Drager (SSD). A AOPCe é caracterizada principalmente por alterações do equilíbrio, da coordenação motora e do discurso; a DEN caracteriza-se por se iniciar por um quadro de parkinsonismo, manifestando-se portanto por bradicinésia (movimentos lentos), rigidez e tremor; finalmente, o SSD caracteriza-se inicialmente por alterações marcadas da regulação da pressão arterial, por dificuldade urinária e por disfunção sexual nos homens.
Esta variedade de termos para designar manifestações distintas da mesma doença, originou dificuldades de entendimento entre os médicos e mesmo entre os doentes. Actualmente, a AMS é designada por AMS-p se os síntomas predominantes são o parkinsonismo, e por AMS-c se os síntomas predominantes são os cerebelosos, substituíndo respectivamente os termos DEN e AOPCe. O termo SSD não deve mais ser usado porque todos os doentes com AMS têm disfunção autonómica/urinária.
A AMS afecta homens e mulheres, e em média tem início na sexta década de vida. A sua prevalência é de 4/100.000. A maior parte dos doentes têm mau prognóstico, com uma sobrevivência média de 9 anos após o início da doença, no entanto há casos descritos com sobrevivência de 15-20 anos. É necessário estudar quais os factores clínicos preditivos da progressão da doença, através de estudos prospectivos que avaliem a história natural da doença. Por outro lado, a causa da morte celular é ainda desconhecida, no entanto não há evidência actual que seja hereditária, e sabe-se que não é contagiosa.